«Церулоплазмин»

Цена: 600 руб.
Материал: Кровь
Время забора: 7:00-14:00 сб. 7:00-12:00 вс. 8:00-11:00
Выдача результатов: В день сдачи биоматериала с 16:00-19:00, кроме субботы и воскресенья

Условия подготовки к анализам:

Строго натощак

Церулоплазмин

Церулоплазмин - медьсодержащий белок плазмы, играющий важную роль в метаболизме меди и железа и в механизмах прооксидантных/антиоксидантных реакций. Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжелые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства. Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) – гораздо более частое явление. Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом. Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») – связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь). Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые редкие и ломкие). Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни. Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) – дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печеночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20-30 лет, но также и раньше или позже. В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и ее отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца). Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже – гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5-10 раз. Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением).

Показания к назначению анализа:

  • скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова
  • диагностика ацерулоплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания)
  • заболевания ЦНС неясной этиологии
  • при необходимости углубленных исследований, связанных с оценкой оксидантно/антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний
  • тотальное парентеральное питание

Подготовка к исследованию:

Натощак. На результат исследования может оказать влияние прием противосудорожных препаратов, эстрогенов, метадона, оральных контрацептивов, тамоксифена, аспарагиназы, курение.

Повышение значений:

  • острофазный ответ (пик на 4-20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях
  • беременность (вдвое в третьем триместре)
  • применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен)
  • курение
  • ревматоидный артрит
  • болезнь Ходжкина
  • гепатит
  • холестаз
  • механическая желтуха

Снижение значений:

  • гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова)
  • синдром Менкеса («курчавых волос»)
  • ацерулоплазминемия
  • дефицит меди при нарушениях питания
  • применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа)
  • нефроз
  • длительное парентеральное питание

Результаты анализов онлайн

Заполните форму и получите результаты своих анализов

Искать
Закрыть

Корзина 0 0